Что такое пигментная ксеродерма, причины ее возникновения и способы лечения
Пигментная ксеродерма является редким наследственным заболеванием кожи, чувствительным к солнечному излучению и ультрафиолету. Эту болезнь относят к разряду облигатных — предраковых.

Такая аномалия наблюдается у детей, рожденных в родственном браке. Вследствие этого, пигментная ксеродерма чаще всего бывает среди популяции людей, ведущих обособленный, изолированный образ жизни. Это связано с ограниченным географическим пространством или религиозными общинами.

Проявление болезни можно заметить уже в раннем детстве. Примерно в трехлетнем возрасте кожа становится очень чувствительной к солнечному свету и радиации. В результате этого появляется множество пигментных пятен, отеков, и кожные покровы со временем атрофируются. Пигментная ксеродерма неизменно переходит в раковую стадию, поэтому больные не живут дольше 25 лет.

Эта болезнь наблюдается в очень редких случаях и характерна в основном для жителей северной Африки и Среднего Востока. По данным статистики, среди женского пола пигментная ксеродерма встречается чаще.

В данной статье вы узнаете про причины патологии кожи, формы заболевания, как ксеродерму отличить от пигментации и возможные методы лечения.

Совет
1

Причины развития заболевания

  1. Развитие болезни обусловлено генетической предрасположенностью.
  2. В ДНК больного фермент, ответственный за регенерацию кожного покрова после влияния на него солнечной энергии, имеет дефект.
  3. Вследствие близкородственных сексуальных контактов происходит мутация генов, что ведет к наследованию заболевания.
Совет
2

Формы ксеродермы

Неврологическая

Примерно у трети заболевших пигментной ксеродермой поражается периферийная нервная система, а также возможно развитие опухолей центральной нервной системы.

Проявления болезни:

  • Постепенное ослабление слуха;
  • Мышечные спазмы;
  • Эпилептические припадки;
  • Расстройство координации движений;
  • Отсутствуют сухожильные нервные рефлексы;
  • Признаки умственной отсталости;
  • Паралич глазодвигательных нервов.

Синдром Рида

  • Отставание психического и умственного развития;
  • Замедленность развития костного скелета;
  • Микроцефалия (уменьшающиеся объемы черепной коробки).

Синдром Санктиса-Каккьоне

Эту тяжелую форму болезни называют еще «ксеродермической идиотией». Выражается в неправильной деятельности центральной нервной системы с сопутствующими кожными проявлениями, свойственными данному заболеванию.

Признаки:

  • Парезы;
  • Карликовость (приостановление роста);
  • Нарушение координации движений и рефлексов;
  • Микроцефалия;
  • Приступообразное сокращение мышц;
  • Неоднократные самопроизвольные аборты на этапе репродуктивного возраста;
  • Тугоухость;
  • Задержка полового развития;
  • Деменция;
  • Неразвитость гипофиза и мозжечка.
Совет
3

Стадии болезни

Эритематоз В зонах облучения ультрафиолетом на теле начинаются изменения воспалительного характера.

Симптоматика:

  • Сыпь на отдельных участках кожи;
  • На коже появляется покраснение;
  • Опухлость;
  • Появление пузырьков различного размера.
Гиперпигментация На данном этапе пятна из красных становятся коричневыми, схожими с веснушками.
Атрофия травмированной кожи Характерные признаки:

  • Происходит истончение ушных раковин, кончика и крыльев носа;
  • Может развиться конъюнктивит;
  • Кожа становится очень сухой и тонкой;
  • Поверхность тела усеивается гладкими рубцами и растрескивается;
  • Кожа натягивается и нет возможности сформировать из нее загиб;
  • Контуры рта становятся меньшего размера;
  • Происходит заращение ротового отверстия и носовых ходов.
Гиперкератическая стадия Для этой фазы типично появление бородавок, папиллом и прочих доброкачественных новообразований.
Стадия злокачественной опухоли Формируются злокачественные опухоли — базальноклеточный рак кожи, саркома, трихоэпителиома, ангиосаркома, меланома, эндотелиома. Они осложняются появлением метастазов, что чревато летальным исходом.
Совет
4

Как отличить ксеродерму от обычной пигментации

Определяющий признак ксеродермы, по которому ее отличают от другой пигментации, — наличие мелких пятнышек, схожих с веснушками.

пигментация на лице

  • Таким пигментным пятнам сопутствует красная сыпь и истончение эпидермиса;
  • Нахождение больного на солнце повышает симптоматику;
  • Начало болезни приходится на весну или лето и характеризуется появлением воспаленных красных пятен в местах, подверженных инсоляции;
  • Пигментная ксеродерма появляется в возрасте около трех лет, в более поздние возрастные периоды заболевание возникает редко;
  • Глаза становятся очень чувствительными к ультрафиолету, ослабляется зрение;
  • К особенностям проявления болезни относят неврологическую дисфункцию.
Совет
5

Методы диагностики болезни

Первичные признаки болезни:

  • Шелушащаяся кожа;
  • Воспаление;
  • Язвочки.
  1. Чтобы выявить патологию, врачом назначаются гистологические исследования. В самом начале болезни анализы устанавливают наличие атрофических процессов в эпидермисе и его истончение. На последней стадии заболевания можно распознать симптомы онкологии.
  2. Чтобы не спутать пигментную ксеродерму с другими болезнями кожи, применяется метод дифференциальной диагностики. Для определения восприимчивости кожного покрова к воздействию ультрафиолета используют специальный прибор — монохроматор.
  3. Больного должен осмотреть онколог для выявления и лечения злокачественных опухолей.
  4. Если поражена центральная нервная система, то следует обследоваться у невролога.
  5. Также необходима консультация офтальмолога.
  6. Назначают анализы крови и мочи.
Совет
6

Процедуры для лечения патологии

Лечение болезни симптоматическое, так как исцеляющих методов на данный момент в медицине нет.

  1. Если диагноз был установлен на ранних этапах заболевания, то врач назначает средства, снижающие чувствительность кожи к действию солнечной энергии.
  2. Чтобы укрепить организм для усиления его защитных функций, назначается иммунокоррегирующее лечение. Доктор прописывает прием комплекса витаминов и минералов.
  3. Для уменьшения воспалительных процессов на коже рекомендуется применение мазей, в состав которых входят цитостатики и кортикостероиды.
  4. Во избежание сенсибилизирующих процессов назначается применение десенсибилизирующих и антигистаминных медикаментов.
  5. Чтобы защитить тело от вредного влияния солнечных лучей, рекомендовано применение препаратов с солнцезащитными функциями, имеющих большую степень защиты.
Чтобы вовремя заметить начало озлокачествления болезни, следует постоянно наблюдаться у онколога.

Пациенты с синдромом Санктиса-Каккьоне должны наблюдаться у невропатолога.

Заболевание на гиперкератической стадии, когда на коже образуются бородавки и прочие новообразования, лечится хирургическим вмешательством.

Способы лечения:

  • Электрокоагуляция

    Пораженные сегменты кожи прижигаются электрическим током. Таким образом купируются сосуды, снабжающие новообразованную ткань кровью.

  • Лазерная терапия

    Лучом лазера, имеющим обусловленную длину волны, воздействуют на пострадавшее место на теле. Вместе с тем нормальные ткани не повреждаются.

  • Криодеструкция

    Метод включает в себя воздействие жидкого азота на новообразование. Этот способ не причиняет боли и не кровоточит.

Совет
7

Косметические средства и мази для лечения

Если пигментная ксеродерма осложнена наличием гнойных очагов, необходимо обрабатывать их антисептическими препаратами:

  • Хлоргексидин 13 руб.
  • Фурациллин 124 руб.

Обязательно применение солнцезащитных спецсредств. Они способствуют созданию на кожном покрове искусственного фильтра.

  • Бепантен, а также мази, содержащие ланолин, метилурацил, цинк способствуют увлажнению кожи, предотвращению шелушения.
  • Бепантен От 414 руб.

Для снятия зуда применяются мази, содержащие ментол.

  • Мазь Тридерм с глюкокортикоидом является отличным противогрибковым средством и антибиотиком. Она прекрасно снимает воспаление.
  • Мазь Тридерм 674 руб.
Заключение

Заключение

Благоприятных прогнозов, к сожалению, для пигментной ксеродермы не существует. Большинство больных умирают еще до достижения совершеннолетнего возраста. Но если придерживаться рекомендаций врача и выполнять все предписания, бережно относиться к здоровью, не появляться на солнце в пик и регулярно наблюдаться у специалиста, то можно продлить жизнь до 40-50 лет.




Если вы увидели ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Понравилась инструкция?

0 Да Нет 0