Причины возникновения

1. Прием медикаментов: Левомицетина, Аминазина, Бутадиона, Метотрексата.
2. Отравление химическими веществами, ядами, солями металлами.
3. Излучение и радиация, которая в превышенной дозе вызывает гибель стромальных клеток в костном мозге, в особенности если имеется генетический дефект.
4. Инфекция, чаще вирусы Гепатита, при которых они опосредованно стимулируют гибель клетки своими антителами, либо воздействуют на кариотип клеток.
5. Аутоиммунные факторы, когда на фоне активации иммунитета организм начинает бороться с собственными клетками.
6. Врожденная, наследственная анемия (анемия Фанкони) говорит о запрограммированной быстрой гибели клеток на генетическом уровне.

В 28% причина не определяется.

Классификация по степени тяжести

• Умеренная

  При которой тромбоцитов не менее 30,0х109/л; гранулоцитов (вид лейкоцитов) более 0,7х109/л).

• Тяжелая

  Тромбоцитов менее 30,0х109/л; гранулоцитов менее 0,7х109/л), клеточность костного мозга снижается на треть от нормы.

• Очень тяжелая

  Тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,3х109/л), с риском полной аплазии костного мозга.

Формы апластической анемии

• Врожденная

Не более 18% от общего количества пациентов.

• При наследственной форме (анемии Фанкони), имеется с рождения дефект строения клеток и нарушение их образования;
• При анемии Эстрена-Дамешека, нарушается кроветворение и созревание, но врожденных дефектов развития клеток нет, что облегчает лечение.

• Приобретенная

До 82% случаев.

• Острая, с быстрым нарушением гемопоэза, созревания клеток крови в течение 1 — 2 мес;
• Под острая, с нарушением кроветворения от 2 до 5 мес;
• Хроническая, более 6 мес.

Почитать в тему:

Анемия причины симптомы лечение

Симптоматика

1. Снижение числа зрелых эритроцитов провоцирует снижение гемоглобина и насыщение клеток кислородом. Проявляется анемическим синдромом, слабостью, прогрессирующим головокружением, повышенной утомляемостью, снижением работоспособности, одышкой, бледностью кожи.
2. Снижение тромбоцитов провоцирует частую кровоточивость, что проявляется при умеренной степени анемии кровоизлияниями, синяками и гематомами. При тяжелой форме — кровотечениями их носа и десен, из язв при язвенной болезни, из прямой кишки при геморрое.
3. Снижение лейкоцитов вызывает резкое ослабление иммунитета и сопротивляемости организма инфекциям и вирусам, что усугубляет течение болезни и затрудняет лечение. Возрастает риск инфекционных осложнений, при которых не эффективна антибиотикотерапия.

Проявления болезни в детском возрасте

В младшем детском возрасте апластическая анемия в 70% случаев возникает остро.

• Повышенная утомляемость, сонливость в течение дня после полноценного ночного отдыха, плаксивость и раздражительность;
• Побледнение или пожелтение кожи;
• Периодическая боль в руках и ногах, в пояснице, головные боли;
• Появление точечных или локальных кровоизлияний, без причины, небольших синяков на коже по всему телу;
• Высокая подверженность простудным заболеваниям, более 3-х раз в год.

Диагностика малокровия

Лабораторно, в клиническом анализе крови:

• Снижение гемоглобина может достигать 25- 35 г/л.;
• Цветной показатель 1-1,5;
• Резкое снижение ретикулоцитов, незрелых красных кровяных клеток;
• Увеличение СОЭ до 35 – 45 мм/час;
• Снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в зависимости от степени тяжести болезни.

Анализ костного мозга после пунктирования определяет:

• Замещение жировой тканью до 80%;
• Клетки крови в большинстве предшественники и незрелые формы эритроцитов и лейкоцитов;
• Увеличение мегакариоцитов — предшественников тромбоцитов.

Способы терапии апластической анемии

Наиболее признанным методом лечения, особенно у молодых лиц и пожилом возрасте, признана пересадка костного мозга от донора-родственника.

Выживаемость наблюдается в 78%, если не наблюдалось отторжение.
Пересадка костного мозга не от родственного донора в 38% случаев осложняется отторжением.

1. Если не имеется донор или средства для трансплантации, показана иммуносупрессивная терапия препаратами Иммуноглобулином и Циклоспорином.
2. При аутоиммунном механизме заболевания также назначаются глюкокортикоиды, в комплексе удается снизить аутоагрессию антител на стромальные клетки.
3. Экстренная помощь при апластической анемии заключается в замещающем переливании цельной крови или компонентов от донора для быстрого устранения анемии.

Тромбоцитарная масса позволяет исключить риск внезапных кровотечений.