Причины возникновения патологии

Анемия на фоне дефицита витаминов В12 и В9

Их отсутствие объясняется следующими причинами:

• Недостаток в рационе питания;
• однообразное питание с преобладанием в рационе углеводов и жиров, и недостаточном употреблении овощей и фруктов, орехов, молочных продуктов, мяча и рыбы;
• веганство и вегетарианство со скудным рационом.

Недостаток внутреннего фактора Касла

Он обеспечивает организм витамином В12 и стимулирует кроветворение.

При недостатке внутреннего фактора на фоне воспаления желудочно-кишечного тракта, состоянии после оперативного удаления участка кишки или желудка, аутоиммунной патологии, витамин не всасывается.

Изолированная В12-дефицитная анемия

Развивается вследствие ряда причин:

• Глистной инвазии, преимущественно заражением ленточными червями;
• частых расстройствах кишечника, энтерите, гастрите;
• глютеновой энтеропатии, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите;
• атрофии слизистой после токсического поражения желудка или кишечника, отравлении медикаментами или химическими веществами;
• удаления желудка или участка кишечника по медицинским показаниям.

Фолиеводефицитное малокровие

Возникает при:

1. Недостатке фолатов в пище.
2. Нарушении всасывания витамина В9 на фоне болезни Крона нарушении пищеварения и атрофическом процессе слизистой отделов кишечника.

Причиной также может быть повышенная потребность в витаминах у маленьких детей, беременных, лиц с гемолитической анемией, обострением псориаза, эксфолиативным дерматитом.

В редких случаях болезнь может развиться вследствие таких патологий:

1. Длительном употреблении цитостатических препаратов и некоторых антибиотиков, блокирующих усвоение фолатов.
2. Врожденной патологии метаболизма фолатов.
3. Полном отсутствии внутреннего фактора Касла, блокирующего связывание и всасывание витамина В12.

Механизм развития болезни

Усвоение витамина В12 зависит от фактора Касла, секретируемого клетками желудка, который превращает менее активную форму провитамина из пищи в активную, и способствует его всасыванию.

1. При заболеваниях желудка с поражением слизистой и клеток желез, вырабатывающих внутренний фактор, В12 не усваивается.
2. Врожденная патология гемопоэза связана с выработкой организмом антител против комплекса кобаламина и фактора Касла, что становится причиной анемии.
3. Дефицит В12 и фолиевой кислоты оказывает повреждающее воздействие на синтез ДНК, процесс разделения ядер в клетках, и преждевременной гибели гемопоэтических клеток предшественников.
4. Дефицит цианокобаламина влияет главным образом на эритроидные клетки, что проявляется в виде увеличения количества предшественников эритроцитов — мегалоцитов и мегалобластов. Срок таких клеток в костном мозге более короткий, за счет чего быстрее наступает разрушение макроцитов в селезенке.
5. Это обуславливает повышение непрямого билирубина и симптоматику желтухи.
6. От количества витамина В12 зависит ход реакции переработки жирных кислот.
7. При дефиците цианокобаламина происходит накопление токсичных метаболитов – метилмалоновых кислот, которые вызывают неврологическую симптоматику.

Картина неэффективного кроветворения при истощении запасов фолиевой кислоты идентична изолированной анемии при недостатке витамина В12.

Симптомы и клинические признаки

Анемический синдром

При пернициозной анемии преобладает мегалобластический тип кроветворения. Крупные клетки-мегалобласты с незрелыми ядрами не превращаются в полноценные эритроциты. Это приводит к циркуляторно-гипоксическому синдрому.

Количество красных кровяных клеток крови снижается. Малое число дозревших эритроцитов не обеспечивает перенос достаточного количества кислорода клеткам и тканям организма. Признаки синдрома:

• Слабость и постоянная усталость;
• бледность кожи;
• головокружение, плохой аппетит, головная боль;
• дрожь в руках и слабость в ногах;
• шум в ушах и голове.

Гастроэнтерологический

Нарушение кроветворения и обменных процессов приводит к атрофии слизистой в полости рта и в желудочно-кишечном тракте.

1. Глоссит (красный лакированный язык) – характерный признак недостатка цианокобаламина. Атрофия множества сосочков поверхности языка приводит к резкому покраснению и воспалению.
2. Снижается продукция соляной кислоты, нарушается пищеварение, пропадает аппетит, появляется неприятный привкус во рту после еды.
3. Нарушается моторика кишечника, что может проявляться диареей и склонностью к метеоризму, изжоге, периодическим запором.
4. При сильной атрофии полости рта появляются кровоточащие язвы на внутренней поверхности щек, небе.
5. При атрофии оболочки желудка появляются сильные боли после еды и голодные боли.

Неврологический

Основа функционирования нервной системы заключается в передачи нервных импульсов по волокнам. При недостатке цианокобаламина и фолатов разрушается защитная миелиновая оболочка нервных волокон, что приводит к таким нарушениям:

• Снижение чувствительности в пальцах рук и стоп;
• появление неприятных ощущений – покалывание, зуд в определенных областях;
• снижение силы в мышцах, прогрессирующая слабость при выполнении привычных бытовых занятий;
•  тяжелое поражение нервных окончаний может привести к недержанию мочи и кала;
• наиболее неблагоприятным симптомом являются психические нарушения, появление судорог, галлюцинаций, эпизодов депрессии и бреда.

Группа риска по данной патологии

• Анорексия и малокалорийная диета;
• У вегетарианцев и беременных женщин при несбалансированном рационе;
• У детей при грудном вскармливании от матерей с резким дефицитом витаминов и фолатов в молоке;
• У лиц с атрофическим гастритом, энтеритом, колитом, операцией на желудке или кишечнике в анамнезе;
• У лиц с онкологическим заболеванием в анамнезе;
• При хроническом алкоголизме.

Почитать в тему:

Анемия причины симптомы лечение

Осложнения от болезни

1. Мегалобластический тип кроветворения и эритропоэза.
2. Гипоксия легких.
3. Демиелинизация нервных волокон, фуникулярный миелоз с поражением нервных окончаний.
4. Паралич и нарушение психики.
5. Поражение желудочно-кишечного тракта, тотальная атрофия слизистых, потеря веса, анорексия.

Диагностика

Выявить мегалобластоз, патологические клетки мегалобласты и мегалоциты можно по стандартному клиническому и биохимическому анализу крови и мочи.

1. Характерна анемия со сниженным содержанием эритроцитов (менее 4,3 кл/л) при нормальных числах гемоглобина (от 120 до 140 г/л.).
2. По остаткам разрушенных ядер в эритроцитах (тельцах Жоли и Кебота) определяют макроцитарную анемию с нарушением гемопоэза.
3. Снижается содержание витамина В12 в плазме до цифр менее 100 пг/мл (в норме 200 — 950 пг/мл).
4. Выявляются антитела к внутреннему фактору.
5. При В12 дефицитной анемии повышается уровень непрямого билирубина более 3,2-12 мкмоль/л.
6. При анемии связанной только с дефицитом витамина В12, содержание метилматолоновой кислоты в моче повышается, более 8 мг в сутки.
7. Железо в сыворотке крови может повышаться при длительной пернициозной анемии в результате разрушения красных кровяных клеток и нарушении процесса формирования новых клеток.
8. Определение в крови антител к внутреннему фактору Касла помогают выявить аутоиммунный процесс.
9. Снижение фолиевой кислоты в плазме крови менее 7 нг/мл.
10. Точно определить состояние системы гемопоэза возможно только при помощи пункции костного мозга и оценки его клеточного состава. Поэтому качественная диагностика должна включать определение типа кроветворения.
11. Эндоскопия и взятие участка слизистой желудка или кишечника для биопсии позволяют выявить степень атрофии, изменения клеточного состава.

Пункция костного мозга

Определяют клеточный состав костного мозга после выполнения стернальной пункции и проведения миелограммы.

Характерные изменения:

• Гиперплазия эритроидного кроветворного ростка;
• Замещение мегалобластами и мегалоцитами, предшественниками эритроцитов;
• Ядра клеток незрелые, имеют неровную сетчатую структуру;
• Размеры и формы клеток аномальные.

Лечение мегалобластной анемии

Терапия зависит от этиологии анемии.

1. При глистных инвазиях проводится дегельминтизация, и только затем симптоматическая терапия.
2. При заболеваниях органов ЖКТ лечение основного заболевания противовоспалительными, ферментными препаратами показано перед началом приема витамина В12 и В9.
3. Питание при анемии должно включать растительной и животный белок, мясо и рыбу, молочные продукты, фрукты и овощи. Исключение составляют только продукты, к которым имеется непереносимость.
4. После подтверждения дефицита цианокобаламина и фолатов назначается прием витаминов.
5. В12 назначается в виде внутримышечных инъекций 500-1000 мкг в сутки на протяжении недели. Далее по схеме 1 инъекция раз в 7 дней, через месяц – 1 инъекция до нормализации уровня кобаламина в крови.
6. Витамин В9 и фолиевая кислота назначается в таблетках до 5 мг в день, курс до 1 месяца.

Методы профилактики

• Сбалансированное питание, употребление свежих фруктов и овощей, мяса птицы и рыбы;
• Детям и беременным женщинам необходимо увеличивать на 25% суточное потребление белка;
• Вегетарианцам употреблять больше молочных продуктов и сои, бобовых;
• Регулярно проводить дегельминтизацию детям и взрослым;
• Не избегать ежегодной диспансеризации и сдачи анализов крови и мочи;
• Наблюдаться у врача терапевта, гастроэнтеролога после операций на желудке или кишечнике, или при наличии в анамнезе атрофического гастрита, колита или синдрома мальабсорбции;
• Обращаться к врачу в случае появления тревожных симптомов анемии.